Amiloidosis Cardiaca

Es una enfermedad causada por el depósito de proteínas anormales (amiloide) en los tejidos. El depósito suele ser progresivo y, dependiendo del órgano afectado, su función puede verse alterada. El corazón se ve afectado en uno de cada tres o cuatro pacientes con amiloidosis.

Descripción
La amiloidosis cardiaca es una enfermedad progresiva y grave que se produce cuando es el corazón el órgano en el que se deposita el amiloide. Se observa más frecuentemente en hombres después de los 40 años. La amiloidosis se clasifica en primaria o secundaria según el tipo de proteína anormal (amiloide) que se deposite.

Causas
Se desconoce la causa última de la enfermedad. En algunos casos (amiloidosis familiar) es hereditaria, pero existen otros tipos como la senil, que aparece en personas ancianas.

Síntomas
La amiloidosis cardiaca puede presentarse de formas diferentes:

Miocardiopatía restrictiva. Se caracteriza porque el corazón se vuelve muy rígido y tiene dificultades para llenarse.
Insuficiencia cardiaca. Caracterizada porque el corazón no tiene fuerza contráctil, un problema de regulación de la presión arterial que causa hipotensión. También provoca alteraciones del sistema eléctrico del corazón que producen bradicardia (el ritmo del corazón se hace más lento de lo normal).
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha ante determinadas manifestaciones clínicas y con las pruebas cardiológicas habituales, como el electrocardiograma (que registra la actividad eléctrica del corazón), el ecocardiograma o la resonancia magnética cardiaca (que permiten ver sus estructuras).
El diagnóstico de certeza se obtiene con biopsia de los tejidos; es decir, tomando una muestra de tejido en el paciente. Se puede hacer biopsia de la grasa abdominal, del recto, de las encías, de la médula ósea, del hígado o del riñón. La biopsia cardiaca da el diagnóstico de amiloidosis cardiaca, pero otras localizaciones también ofrecen resultados y resultan menos agresivas.

Tratamiento
En la mayoría de los casos, la amiloidosis cardiaca se trata dependiendo de las manifestaciones: si produce insuficiencia cardiaca se trata este síndrome, si produce arritmias se controlan con medicación. En casos muy seleccionados y de forma excepcional se recurre a:

Agentes quimioterápicos como los que se usan para tratar el cáncer.
Trasplante cardiaco asociado a trasplante de la médula ósea, aunque con supervivencias menores que el trasplante convencional, porque la amiloidosis tiende a recurrir.
Pronóstico
El pronóstico vital de la enfermedad es en general, salvo en algunos casos, malo a pesar del tratamiento.